INTRODUCCIÓN:
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa crónica de causa desconocida y afectación multiorgánica.1,2 Es una enfermedad poco frecuente en edad pediátrica la máxima frecuencia en este grupo de edad se da entre los 8 y 15 años.3 Es una enfermedad más prevalente en países desarrollados, en España la prevalencia es de 1.4/100,000.4 En cuanto al sexo no existe un claro predominio de ninguno en los casos en edad pediátrica.5 En la etiología se ha reportado que algunos HLA se asocian con la enfermedad,6 también se han relacionado diversos agentes infecciosos como Micobacterias, Propionibacterium acnés, Yersiniaenterocolitica y algunos retrovirus que podrían inducir la formación de granulomas.7 También se han postulado algunos agentes físicos y químicos que podrían estar implicados.8 En la presentación clínica podemos reconocer dos cuadros clínicos bien diferenciados, la que se produce en aquellos menores de 5 años (Sarcoidosis preescolar) que se caracteriza por la tríada de uveítis, artritis y erupción cutánea,4 y en la de los mayores de 5 años que se caracteriza por un cuadro con afección constitucional caracterizado por astenia, pérdida de peso, anorexia y malestar general (Sarcoidosis del niño mayor).9 Puede aparecer fiebre, síntomas pulmonares como tos seca o disnea. En la exploración física pueden palparse adenopatías periféricas y puede existir esplenomegalia o hepatomegalia en un tercio de los casos.10 El órgano que se afecta con más frecuencia es el pulmón en un 90% de los casos.11 El diagnóstico temprano es fundamental para evitar complicaciones severas como la fibrosis pulmonar, debido a la rareza de este padecimiento realizaremos la presentación de un caso con sarcoidosis pulmonar y sistémica.