Cad Aten Primaria 2017; 23 (1):46
No está bien establecido el seguimiento que precisan los pacientes con síndrome de Legius pero se aconseja que sea igual al de los pacientes con NF1 aunque con una vigilancia menos estricta. Se debería considerar la terapia farmacológica para las manifestaciones de la conducta asociadas al trastorno TDAH, siendo recomendable la terapia física, la logopedia y la terapia ocupacional para aquellos con retraso en el desarrollo, así como el apoyo educativo para quienes presenten dificultades de aprendizaje. También se recomienda la medida periódica de la tensión arterial.
Dado que el síndrome de Legius sigue un patrón de herencia autosómico dominante se debe proporcionar asesoramiento genético a las familias afectadas (diagnóstico prenatal).
Como conclusión hay que destacar la importancia del diagnóstico diferencial de NF1, con las numerosas complicaciones que puede conllevar, con una entidad recientemente descrita, asociada en general a una clínica más leve y de mejor pronóstico, como es el síndrome de Legius.
FIGURAS
Figura 1. Manchas café con leche en tronco.
Figura 2. Manchas café con leche e hipopigmentadas en tronco.
Figura 3. Manchas hipopigmentadas y café con leche en pierna.
